Sažetak
Kaposiformni hemangioendoteliom (KHE) je redak, lokalno invazivan, vaskularni tumor, koji je često povezan sa Kasabah-Meritovim fenomenom. Mi prikazujemo žensko, petomesečno odojče koje je na kliniku primljeno zbog dispneje, stridora i kožnih hematoma. Kompjuterizovanom tomografijom grudnog koša otkrivena je tumorska masa u medijastinumu koja se širila u veći deo levog hemitorksa, dok su laboratorijskim analizama otkriveni trombocitopenija i potrošna koagulopatija. Biopsijski uzorka tumora imao je karakterističnu mikroskopsku građu KHE sa komponentom "tufted angioma". Primenjena kortikosteroidna terapija dovela je do smanjenja volumena tumora, ali je 4 sedmice kasnije došlo do njegovog progresivnog rasta sa smrtnim ishodom uprkos dodatno primenjenoj hemioterapije. Nakon pretrage literature, pronašli smo prethodne prikaze medijastinalnog KHE kod samo 18 pacijenata, sa smrtnim ishodom bolesti kod njih 21%. Kod našeg pacijenta postojalo je nekoliko prognostički nepovoljnih elemenata bolesti: početak bolesti u ranom periodu odojčeta, velika zapremina tumora, lokacija u medijastinumu, razvoj Kasabah-Meritovog fenomena i delimičan odgovor na primenjenu terapiju.
Ključne reči
Array
Array
Array
Reference
- Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.
- Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.
- Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).